Синдром Лайелла.
Токсико-аллергический буллезный эпидермальный некролиз или синдром Лайелла (СЛ) является тяжелейшей формой медикаментозной токсикодермии, описан Лайеллом в 1956 г. СЛ развивается как реакция на сочетанное воздействие токсических, лекарственных и инфекционных агентов, возникающая на фоне высокой степени гиперчувствительности организма.
Чаще всего причинами СЛ являются лекарственные средства: сульфаниламидные препараты, антибиотики (эритромицин, пенициллины, тетрациклины, стрептомицин и др.), барбитураты, анальгетики (фенилбутазон, салицилаты, парацетамол, пироксикам, диклофенак, цефалоспорины, фторхинолоны и др. Другими причинами СЛ могут быть интоксикации химическими веществами или испорченными пищевыми продуктами.
Основа патогенеза СЛ – аллергическая реакция. Как правило, у пациентов в анамнезе отмечается гиперчувствительность к каким-либо препаратам или веществам. Часто развитию заболевания предшествует острый инфекционный процесс, по поводу которого и принимается препарат, вызывающий в последствии острый эпидермальный некролиз. Иммунные механизмы включают цитотоксическое действие лимфоцитов на клетки эпидермиса. Наблюдается инфильтрация эпидермиса активированными лимфоцитами и макрофагами, выделяющими цитокины, которые вызывают гибель клеток, лихорадку и другие проявления.
Клиническая картина: заболевание развивается через несколько часов или дней после первого приема препарата (от 1 дня до 3 нед). Иногда наблюдается продромальный период
в виде лихорадки, слабости, головной боли, боли в мышцах, болезненности кожи, жжения или зуда конъюнктивы. Внезапно поднимается температура до 39 – 40°С, появляется сыпь пятнистого и/или петехиального характера, могут наблюдаться уртикарии или пузыри, часто высыпания напоминают многоформную экссудативную эритему. Нередко первые высыпания появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, гениталий и глаз. В течение нескольких дней развивается болезненная эритродермия, на фоне которой начинает происходить отслоение эпидермиса. Наблюдается симптом “смоченного белья”, когда при прикосновении к коже она начинает сморщиваться, легко оттягивается и затем отторгается с образованием болезненных эрозий. Иногда появляются пузыри с дряблыми покрышками. При легком надавливании на них площадь последних увеличивается. Отмечается положительный симптом Никольского (при потирании внешне здоровой ожи на соседних с высыпаниями участках появляются эрозии). Больные жалуются на резкую болезненность кожи, жжение, повышенную чувствительность, парестезии.
В последующем происходит резкое ухудшение общего состояния. Держится высокая температура, отмечаются сильные головные боли, сонливость или тревожность, возможна прострация; наблюдаются симптомы обезвоживания – сильная жажда, сухость слизистой полости рта; а также кровообращение вследствие сгущения крови. Глотание затруднено из-за болезненности, пациенты отказываются от еды. Нарушается функция почек (острый канальцевый некроз), мочеиспускание болезненно. Возможны изъязвления слизистой трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта.
Диагностика
В начале заболевания дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, фототоксическими реакциями, пятнисто-папулезными токсикодермиями, реакцией “трансплантат против хозяина”. Поздние проявления синдрома Лайелла необходимо дифференцировать от термических ожогов, эксфолиативной эритродермии, синдрома Стивенса – Джонсона, острой фебрильной пузырчатки. До развития некролиза эпидермиса правильный диагноз поставить трудно. Важным диагностическим признаком является появление резкой болезненности как высыпаний, так и здоровой кожи.
Дополнительные материалы
Достижения XX века
Среди многочисленных достижений офтальмологии ХХ века наиболее выдающимся следует признать предложенную Гененом эффективную операцию против отслойки сетчатки. Сейчас она имеет ряд модификаций. Весьма интересны различные новые операции катаракты. Большое значение приобрела кератопластика. Из новых методик исследования глаза следует отметить исследование с помощью щелевой лампы, изобретенной Гульштрандом, а также гониоскопия, тонография с помощью электронных приборов, электрофизиологическое иссл ...