Синдром Лайелла.
Токсико-аллергический буллезный эпидермальный некролиз или синдром Лайелла (СЛ) является тяжелейшей формой медикаментозной токсикодермии, описан Лайеллом в 1956 г. СЛ развивается как реакция на сочетанное воздействие токсических, лекарственных и инфекционных агентов, возникающая на фоне высокой степени гиперчувствительности организма.
Чаще всего причинами СЛ являются лекарственные средства: сульфаниламидные препараты, антибиотики (эритромицин, пенициллины, тетрациклины, стрептомицин и др.), барбитураты, анальгетики (фенилбутазон, салицилаты, парацетамол, пироксикам, диклофенак, цефалоспорины, фторхинолоны и др. Другими причинами СЛ могут быть интоксикации химическими веществами или испорченными пищевыми продуктами.
Основа патогенеза СЛ – аллергическая реакция. Как правило, у пациентов в анамнезе отмечается гиперчувствительность к каким-либо препаратам или веществам. Часто развитию заболевания предшествует острый инфекционный процесс, по поводу которого и принимается препарат, вызывающий в последствии острый эпидермальный некролиз. Иммунные механизмы включают цитотоксическое действие лимфоцитов на клетки эпидермиса. Наблюдается инфильтрация эпидермиса активированными лимфоцитами и макрофагами, выделяющими цитокины, которые вызывают гибель клеток, лихорадку и другие проявления.
Клиническая картина: заболевание развивается через несколько часов или дней после первого приема препарата (от 1 дня до 3 нед). Иногда наблюдается продромальный период
в виде лихорадки, слабости, головной боли, боли в мышцах, болезненности кожи, жжения или зуда конъюнктивы. Внезапно поднимается температура до 39 – 40°С, появляется сыпь пятнистого и/или петехиального характера, могут наблюдаться уртикарии или пузыри, часто высыпания напоминают многоформную экссудативную эритему. Нередко первые высыпания появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, гениталий и глаз. В течение нескольких дней развивается болезненная эритродермия, на фоне которой начинает происходить отслоение эпидермиса. Наблюдается симптом “смоченного белья”, когда при прикосновении к коже она начинает сморщиваться, легко оттягивается и затем отторгается с образованием болезненных эрозий. Иногда появляются пузыри с дряблыми покрышками. При легком надавливании на них площадь последних увеличивается. Отмечается положительный симптом Никольского (при потирании внешне здоровой ожи на соседних с высыпаниями участках появляются эрозии). Больные жалуются на резкую болезненность кожи, жжение, повышенную чувствительность, парестезии.
В последующем происходит резкое ухудшение общего состояния. Держится высокая температура, отмечаются сильные головные боли, сонливость или тревожность, возможна прострация; наблюдаются симптомы обезвоживания – сильная жажда, сухость слизистой полости рта; а также кровообращение вследствие сгущения крови. Глотание затруднено из-за болезненности, пациенты отказываются от еды. Нарушается функция почек (острый канальцевый некроз), мочеиспускание болезненно. Возможны изъязвления слизистой трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта.
Диагностика
В начале заболевания дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, фототоксическими реакциями, пятнисто-папулезными токсикодермиями, реакцией “трансплантат против хозяина”. Поздние проявления синдрома Лайелла необходимо дифференцировать от термических ожогов, эксфолиативной эритродермии, синдрома Стивенса – Джонсона, острой фебрильной пузырчатки. До развития некролиза эпидермиса правильный диагноз поставить трудно. Важным диагностическим признаком является появление резкой болезненности как высыпаний, так и здоровой кожи.
Дополнительные материалы
Двулодыжечный перелом
Паспортные данные
.
1.
ФИО: Чиндо Ирина Анатольевна.
2.
Возраст: 45 лет.
3.
Дата и время поступления в клинику: 01.05.2011. 20.10
4.
Пол: женский.
5.
Национальность: белоруска.
6.
Адрес: г. Витебск, Московский проспект, 47-1-110.
7.
Профессия: индивидуальный предприниматель.
Жалобы на момент поступления:
Предъявляла жалобы на интенсивную боль в области правого голеностопного сустава, усиливающуюся при попытке движения в нем, не исчезающую в покое. Также имелись жалобы на онемен ...